Különbség a hemofília A és B között: A hemofília A vs B

hemofília A vs B

hemofília egy szexuális kapcsolt betegség a koagulációs kaszkád belső vagy plazma útvonalának véralvadási faktorhiányára vonatkozó feltétel jellemzi. A leggyakrabban előforduló hemofíliák az A-hemofília és a B-hemofília, amelyek a VIII véralvadási faktor és a IX-es faktor hiányából adódnak. Mindkét hemofília kapcsolatban áll az X nemi kromoszómával; ezért a hímek általában érintettek, míg a nők a hemofília tulajdonság hordozói. Minden terhességnél a nőgyógyász, aki a hemofília hordozójaként jár, 25% -os esélye van arra, hogy fia legyen ezzel a betegséggel. Mivel minden lány öröklik az X-kromoszómát apáiktól, a hemofíliai ember összes lánya hordozó lesz. A hemofília befolyásolja a másodlagos homeosztátot. A VIII. És IX. Faktorok létfontosságúak az X-es faktor aktiválásához, amelyet trombin generáció követ. A trombin viszont fibrin kialakulásához vezet a vér koagulációjához. Ha a hemofíliában szenvedő személy sérül, mivel a thrombocyta funkció normális, vérlemezke dugó keletkezik. De a fibrin képződésének hiánya miatt a dugó nem képes stabilizálódni; ezért folyamatos sérülést okoz a sérüléssel. A diagnózist alapvetően az érintett egyén családtörténetének vizsgálatával végzik. Mivel a hemofília szexuális kapcsolt betegség, nincs gyógymód. Az egyetlen kezelés az, hogy hiányos tényezőt szolgáltasson az érintettek koncentrációjának növelésében.

Hemofília A

Ez a leggyakoribb típusú hemofília, amely 10 000 fészek élőben szenved, az általános populációban. Ez a betegség a VIII. Véralvadási faktor hiányának következtében alakul ki. A legtöbb tünetmentes betegnél ez a faktorszint kevesebb, mint 5%. Az A hemofília súlyossága enyhe, közepes és súlyos. Normális esetben az 1% -nál alacsonyabb faktorszintű betegek súlyos hemofíliát jelentenek. Az 5% -nál nagyobb faktorszintű betegek enyhe hemofíliával rendelkeznek, és azok, akiknek a faktorszintje 1-5%, mérsékelt hemofíliának számítanak.

A hemofíliák közül a B hemofília a második leggyakoribb hemofília, amely a IX-es faktor hiánya miatt következik be. A B hemofíliát "karácsonyi betegségnek" is nevezik. Ezt a betegséget először 1952-ben diagnosztizálták. A normál plazmának a IX-es faktor szintje 50 és 150% között van.A faktorszinttől függően a hemofília súlyossága enyhe, mérsékelt és súlyos lehet. A súlyosság meghatározásához használt tényezők szintje hasonló az A hemofíliaéhoz.

Mi a különbség az A és B hemofília között?

• A hemofília B kevésbé gyakori, mint a hemofília A.

• Ha az általános populációt figyelembe veszi, a B hemofília körülbelül 50 000 embert érint, míg a hemofília 10 000 beteg közül kevesebb mint egy beteget érint.

• Az A hemofília a VIII-as faktor hiánya miatt következik be, míg a hemofília B a IX-es faktor hiánya miatt következik be.