A bőr a test legnagyobb szerve. Ez akadályt képez a külső környezet ellen, és a test első védelmi vonalaként szolgál.
Több száz betegség és betegségcsoport van, amely nagymértékben befolyásolja a bőrt, és a jelek és tünetek aligha különböznek egymástól, hacsak nem alaposabb tanulmányt és kutatást végeznek, vagy egy orvosi szakértő alapos vizsgálata a pontos diagnózis érdekében.
A Pemphigus és a Pemphigoid két különböző bőrbetegség, de a bemutató klinikai megnyilvánulások nagyon hasonlítanak egymásra. Ezek közül egyik sem genetikai és nem fertőző. Ezek mind bőrhólyagos betegség, mind autoimmun betegségek.
Pemphigus
Ritka autoimmun bőrbetegségek (bőrhólyagosodás) egy csoportja akantholízist okozott, az epidermális sejtek közötti kapcsolatok megszakadása a desmoglein ellenes antitestekkel (a transzmembrán fehérjék olyan típusa, amelyek szerepet játszanak a dezmoszómák képződésében). A desmoszómák speciális sejtszerkezet, amely megakadályozza a sejtek közötti kapcsolatok nyírását azáltal, hogy az egyik sejtet a másikhoz ragasztja.
Pemphigoid
Hasonló a buborékfólia megjelenésében a phemphiguséhoz hasonlóan, de az autoantitestek aktivitása más. A Pemphigoid-ban nem történik acantholysis.
Pemphigus vs. Pemphigoid - összehasonlítás
meghatározása
|
jellemzők
Pemphigus
|
Pemphigus foliaceus |
Pemphigus vulgaris
|
|
Paraneoplasztikus pemphigus
|
- IgA pemphigus
- Alcsoport
- Integumentary system condition (haj bőr, köröm)
- Gesztációs pemphigoid vagy herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
- Nyálkahártya Pemphigoid vagy Cicatricial
|
- Buborékfólia
- Kezdje a buborékfóliával a szájban (intraorálisan) és nyúljon a torokba.
- Felszíni intraepidermális.
|
|
A nemi szervek vagy perineum nyálkahártyái.
|
- A száj, az ajkak és a nyelőcső nyálkahártyája.
- Később a mellkason, a háton és az arcon.
- A tüdőben a bronchiolitis, de kevésbé gyakori (visszafordíthatatlan).
- Subepidermal
- Nincs bőrelvonás.
- Fólia jellemzői
|
- Nem viszkető, de fájdalmas.
- Az ödéma fájdalmas (pemphigous pain).
|
|
Nagyon törékeny.
|
- A fertőzés kockázata magas.
- A Bullae sértetlen.
- Kevésbé súlyos, mert a bullae gyakran nem szakad.
- A fertőzés kevesebb.
|
- Autoimmun antitesttel kapcsolatos tevékenységek
- Akantholízis jellemzői
- Acantholysis
|
|
Az autoantitestek az epidermális membrán pincéjéig fekszenek (nem epidermális csomópontokon).
|
Prevalencia
|
- A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban középkorú (30-60 éves)
- A nőknél
|
|
Emberek 60 éves
|
Kezelés és kezelés
|
- A korai és gyors beavatkozás megakadályozza, hogy a betegség jobban ellenálljon a kezelésnek.
- A kezelés hasonló a súlyos égési sérüléseknél.
|
|
Prednisone
|
- A magas dózisú orális szteroidok
- bélperforációkat okozhatnak.
- A gasztrointesztinális rendszer monitorozása létfontosságú.
- Az ápoló sebek érintkezésbe kerülhetnek az ágyneműkkel és ruhákkal. Hasznos lehet a talkumpor használata.
Topikus szteroidok (nagy hatékonyságú kortikoszteroidok) enyhe esetekben.
- A súlyos mellékhatások szoros megfigyelést igényelnek.
- Intravénás gamma globulin a súlyos pemphigus esetében nagyon drága.
- Plasmaparesis a rebound pemphigus esetében, ahol több autoantitest nő a számokban, célja a keringő antitestek csökkentése.
- A hatás azonnali és biztonságosabb.
- A kábítószer a kortikoszteroid a hatásos gyulladáscsökkentő hatás miatt.
- A szteroidok immunszuppresszust okozhatnak, ezért ajánlott az adjuváns gyógyszerek alkalmazása
- Ezeknek a gyógyszereknek a dózisait titrálni kell a fertőzés ellenőrzése alatt
|
- Az immunobullos betegségek kezelésének három különböző fázisa.
- A terápiás kezelés magas dózisának ellenőrzése, hogy elnyomja a betegség aktivitását és szabályozza az új elváltozások további előfordulását.
- Konszolidáció folyamatos gyógyszeres kezelés állandó dózis, amíg minden elváltozások teljesen eltűnnek.
- A karbantartás a gyógyszereket fokozatosan fokozza, miután a legtöbb elváltozás szabályozott és teljesen meggyógyult. Ez a mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében történik
- * Megjegyzés:
- A familiáris jóindulatú Pemphigus
- Hailey-Hailey-kórként is ismert örökletes bőrbetegség. Nem tartozik a betegségek Pemphigus csoportjába.
|
